Den bäst kända blödningssjukdomen hos hund är hemofili A (brist på
koagulationsfaktor F VIII). Liksom hos människor följer hemofili A
hos hund en X-kromosombunden recessiv arvsgång. Det är i praktiken
bara hanar som visar symtom på hemofili A.
En blödningssjukdoms kliniska svårighetsgrad kan klassificeras
enligt följande:
1. Grav. Kopiös blödning vid skada eller operation.
Återkommande spontana blödningar i leder och muskler, som kan bli
livshotande.
2. Måttlig. Kraftig blödning vid skada eller operation. Ökad
blödning vid små sår. Spontana inre blödningar, vanligen ej
livshotande.
3. Mild. Blödning endast vid skada eller operation. Något
ökad blödning från små sår.En hanhund med hemofili kan visa allt
från lindriga till grava symtom och dessa kan debutera tidigt eller
sent. Ibland ses ökad blödning från navelsträngen redan vid
förlossningen och det uppstår ofta onormal blödning vid
tandömsningen. Symtomen kan också, i milda fall, debutera först hos
unghunden eller den unge vuxne hanen. En liten skada kan då oväntat
orsaka allvarlig invärtes blödning, hudblödning eller blödning i
leder eller muskler. De senare ger hälta och/eller stor och hård
svullnad.
Anlagsbärande (heterozygota) tikar visar inga yttre symtom på
hemofili A men har minskad mängd F VIII i blodet, vilket kan påvisas
vid blodprov. En tik kan, teoretiskt, bli homozygot blödare, men då
måste hennes mamma vara anlagsbärare och pappan vara blödarsjuk.
Den gen som reglerar bildningen av F VIII anses ovanligt mutagen
vilket innebär att hemofili A uppkommer lättare genom nymutation än
andra defektgener.
I Sverige, Danmark och Norge och flera andra länder förekommer
hemofili A framför allt hos schäfer. Anlaget spreds av en tysk hane
som själv hade symtom på blödarsjuka.
Förutom hos schäfer har hemofili A tidigare påvisats hos shetland
sheepdog, bearded collie, kelpie och welsh springer spaniel i
Sverige. Inom de fyra senare raserna anses spridningen stoppad.
Diagnos via blodanalys
Diagnosen hemofili A kan fastställas med blodprov. Man påvisar
kraftig brist på F VIII (ett protein) hos sjuka hundar och låga
värden hos symtomfria anlagsbärarande tikar. Vid laboratoriets
bedömning av anlagsbärare för hemofili A finns en flytande övergång
mellan fria hundar och anlagsbärare, en gråzon. I tveksamma fall har
man, med tanke på sjukdomarnas allvarliga natur, valt att hellre
fälla än fria.
Selektion
Defektgenen ligger i den honliga könskromosomen (X-) och uppför sig
därför "recessivt" hos tikar, men "dominant" hos hanar. Det innebär
att nästan bara hanar blir sjuka i hemofili A. Det innebär också att
en tik som fött en drabbad hane alltid själv är anlagsbärare.
Selektion mot X-kromosombundet anlag sker genom att man i första
hand eliminerar samtliga drabbade hanar och samtliga tikar som
lämnat en blödarsjuk avkomma. Av en drabbad hanes kullsyskon är,
statistiskt sett, hälften av tikarna anlagsbärare. Om penetransen är
fullständig, det vill säga om alla symtomfria hanar verkligen är
genetiskt fria, kan man bibehålla sin tiklinje efter en
anlagsbärande tik via hennes friska hanvalpar. De måste då, genom
blodanalys, vara friförklarade från sjukdomen. (Källa: www.skk.se)
Se även på
länksidan för mer information.